Наследственный отек квинке

Протекает с периодическими обострениями, проявляющимися болезненным отеком кожи, слизистых верхних дыхательных путей и ЖКТ. У 26% больных отек гортани приводит к смерти. Обострение может быть спровоцировано небольшой травмой, эмоциональным перенапряжением, инфекцией, резким изменением температуры. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно обусловлено недостаточностью ингибитора C1-эстеразы. Активация комплемента при этом приводит к избыточному накоплению C-кинина и других медиаторов, которые и вызывают отек.

Наследственный отек Квинке следует заподозрить, если в анамнезе имеются указания на частые отеки, особенно после травм. В 80% случаев заболевание носит семейный характер. Наиболее точный метод диагностики — определение уровня ингибитора C1-эстеразы, который почти у всех больных значительно снижен.

Лечение и профилактика: свежая или свежезамороженная нативная плазма в качестве источника С1 - инактиватора вводиться в дозе не менее 250-300 мл одномоментна или амикапроновая кислота внутривенно капельно по 100-200 мл. 5 % раствора, затем по 100 мл. капельно каждые 4 часа или 4 г перорально до полного купирования острения. Вместо аминокапроновой кислоты может применяться транексамовая кислота 1-1,5 г. в нутрь 2-3 раза в день. качестве профилактического лечения больным назначают даназол ( данол, дановал) в начальной суточной дозе 600мл. По достижении клинической ремиссии больной принимает 200 мг. в сутки постоянно. Аналогом даназола служит станозолол по 1-2 мг. в день по аналогичной схеме. При наличии противопоказаний к приему даназола и станозолола рекомендуется назначение аминокапроновой кислоты 4-12 г. в сутки перорально или транексамовой кислоты 1-1,5 г. в сутки под контролем свертывающей системы крови.

Дата добавления: 2015-07-14 ; просмотров: 30 ;

Не нашли нужную информацию? Воспользуйтесь поиском Google.

Поделись статьей с друзьями:

helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2016 год. Использование материала без проставленной ссылки на источник не красиво!


Генерация страницы за: 0.009 сек.